Переведено с оригинала и публикуется с любезного разрешения редакции журнала Acta Myologica.
Acta Myol. 2012 October; 31(2): 126–133. PMCID: PMC3476862
Общий обзор
Периодические параличи – это группа наследственных мышечных заболеваний, вызывающих перманентную или эпизодическую слабость. Перманентная слабость может быть обусловлена как обратимыми, так и необратимыми состояниями – причиной последних служит фиброзное и жировое перерождение тканей. Чтобы определить степень ограничений и влияние перманентной слабости на повседневную жизнь, мы провели онлайн опрос 66 пациентов старше 41 года (средний возраст - 60 ± 14 лет), состоящий из 68 вопросов. Перманентная слабость присутствовала у 68%, мышечные боли – у 82%, усталость мышц – у 89%. Восемьдесят три процента опрошенных сообщили об умеренной или высокой активности в возрасте 18-35 лет. На момент опроса лишь 14% продолжали поддерживать такую же активность. Вопреки литературе, лишь 21% пациентов подтвердили, что с возрастом эпизоды мышечной слабости случаются все реже. Шестьдесят семь процентов получили травмы в результате падений. Вспомогательные средства передвижения понадобились 49%. Мышечная сила возросла у 49% пациентов, прошедших профессиональную физиотерапию, и у 62% тренирующихся самостоятельно. С другой стороны, у 40% пациентов под надзором физиотерапевта и 16% упражняющихся самостоятельно наблюдался упадок сил, что может говорить не в пользу мышечного перенапряжения. Между первыми симптомами и постановкой диагноза проходило в среднем 26 лет, что указывает на возможность совершенствования методов диагностики. В целом наши данные показывают, что перманентная мышечная слабость влияет на качество жизни больных сильнее, чем ранее предполагалось.
Ключевые слова: периодический паралич, миопатия, врожденная парамиотония.
